我是畅妈

显而易见的东西，细节从来不被注意，

直至有人把它简单的表达出来。

时光美好，瞬间悲喜，它们无处不在。

编织一张网，捕到喜悦漫朔在平凡中感动的样子。

我刚从你身边经过，只是你没有发现。

总有不得已，错过了相遇。

不曾遇见，是尘埃在角落中无处躲藏的情怯。

而遇见，是不期而遇的狂喜，也是无处躲藏的遗憾。

不早，不晚，刚好。

在智慧的八音盒上起舞。

不早，不晚，刚好，

穿过时光捕手的隧道与旧日的诗歌在镜头的那段相遇。

用实际行动帮助罕见病人

大型公益接力活动

第二棒第二节

“遇见，时光捕手”摄影作品义卖活动

罕见病人不仅需要被了解，更需要被帮助，用实际行动帮助罕见病人，让遇见，让感动，让美好，在视觉影像和行动中得到诠释。

他们一生要经历几十次上百次疼痛；

他们大多不能走路、无法上学、无法工作，没有朋友；

他们长期忍受着身体上的病痛，无法像正常人一样生活，也会因为受到歧视而自我封闭；他们心灵倍受煎熬，甚至处于崩溃边缘......“瓷娃娃”

成骨不全症，也称脆骨病，患者被称为“瓷娃娃”，是罕见病的一种，发病率在万分之一到一万五千分之一之间。因为骨骼先天性脆弱，打个喷嚏、用力咳嗽一声、晚上不小心蹬下被子，都可能让他们骨折。频繁骨折造成他们身材矮小、难以行动，许多人甚至需要经常手术和长期服药维持生命。中国大约有10万名“瓷娃娃”。

点点行动公益基金联合时光捕手Moka、智慧山艺术中心联合举办“遇见，时光捕手”摄影作品义卖活动。将每个人的爱心汇聚，让每个人的点点行动帮助罕见病人。你不在只是一名观众，你也可以用实际行动帮助罕见病人，在购得一副摄影艺术作品的同时，将你的遇见、感动、美好与温暖传递给“瓷娃娃”。

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精致的邀请卡，散发清香的鲜花。很喜欢这张照片，一个人的力量微不足道，汇聚你我，却可以看到一个个用爱抒写的故事的完美结局。

我是畅妈

影展开幕前的精彩演出。音乐和摄影都是神奇的东西，前者令人或兴奋或平静，后者让人或思考或联想。

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  剪彩的人是：天津电视台主持人，             手抄经典公益创始人：林铁

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到处都是欢乐兴奋的人们，和一直躲在人群中默默注视的SUMMER老师。

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整个开幕式的最**来了。在现场鼓手的热情邀请下，摄影师跳起了之前没任何准备的即兴舞蹈，大家的心情都被欢快的鼓声和身影带动起来，现场一片热烈。

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普及一下瓷娃娃这个罕见而少为认知的病！
成骨不全症，又称脆骨病，瓷娃娃，患儿易发骨折，轻微的碰撞，也会造成严重的骨折，是一种罕见遗传性骨疾病，发病率约10万分之3，发病男女的比例大约相同。


临床表现
轻者可无症状，正常身高，通常寿限，仅轻度易发骨折。重者残废，甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加，轻微损伤即可引起骨折，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多见，肢体常弯曲或成角，一般过了青春期，骨折次数逐渐减少。可有脊柱侧凸，骨盆扁平，或有身材矮小。蓝巩膜、巩膜变薄，透明度增加。进行性耳聋源自听骨硬化、声音传导障碍或有人认为是听神经出颅底时被卡压所致。牙齿发育不良，灰黄，切齿变薄，切缘有缺损，关节松弛，肌腱及韧带的胶原组织发育障碍可有畸形，关节不稳定。由于胶原组织有缺陷肌肉薄弱和皮肤瘢痕加宽。智力生殖能力无障碍。


检查
不同成骨不全症患者X线表现差异较大，取决于成骨不全症的类型。通常表现为长骨骨干细长，使组成关节的骨端相对粗大，骨小梁稀少，骨干弯曲，凸侧皮质菲薄，凹侧相对增厚，髓腔相对变大，可有囊性变。常见有多处陈旧性或新鲜骨折线。颅骨钙化延迟，颅板变薄、多发缝间骨，额窦和乳突窦扩大，两颞突出，头面上大下小，可呈倒三角形，前囱宽大，闭合较晚。椎体变扁，呈双凹形，皮质变薄，骨质疏松，可以有脊柱侧弯或后突。肋骨也可见多处骨折。骨盆呈三角形，盆腔变小。
产前诊断则依靠超声学检查胎儿的骨骼系统可发现少数骨发育障碍性疾病。目前胶原和基因分析做诊断尚不可靠，有时可以有血碱性磷酸酶的增加，这可能是由于外伤骨折后，成骨细胞活动增加所致。

治疗
无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋势减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。对骨折的治疗同正常人。由于骨折愈合较迅速，固定期可短。畸形严重者可采取措施矫正畸形，改善负重力线。
药物治疗包括二膦酸盐、雌激素、降钙素、维生素D3，但疗效不肯定。干细胞治疗，基因治疗方法有待进一步研究、鉴定，短时间内还不能应用于临床。

预后
不同类型的成骨不全症严重程度和预后不同。严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。

预防
本病是一种先天遗传性疾病，应预防骨折，对患儿采取保护措施，避免造成骨折的伤害，，训练柔韧性、耐力和力量，鼓励各种形式的安全主动运动，从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量，促进独立生活功能，甚至胜任一些力所能及的工作，一直到骨折趋减少为止，同时要注意防止长期卧床的并发症，护理患儿，佩戴支具以保护并预防肢体弯曲畸形。
如夫妻一方有此病家族史，即使无发病症状，生育时也应找专家咨询，应考虑到生出有成骨不全症后代的可能。

辛迪Cindy

前排观看，支持公益活动！

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谢谢亲爱的，有时间可以去现场！